Noen fødselsmerker og hemangiomer trenger behandling – vet du hvilke?

Hemangiomer er godartete svulster som utvikler seg fra blodkar (av gresk: «hem» = blod, «angio» = kar, «-om» = svulst). De er relativt vanlige, man regner med at omtrent 5–10 prosent av alle barn har ett eller flere hemangiomer (1, 2). Hemangiomer kan være til stede ved fødselen, men utvikler seg oftest i ukene etterpå og er således strengt tatt ikke fødselsmerker. Disse begrepene brukes imidlertid ofte om hverandre. I denne artikkelen gjennomgås de vanligste fødselsmerkene som det er viktig å være oppmerksom på, men hovedtemaet er infantile hemangiomer.

De vanligste fødselsmerkene er «englekyss» over øyne og panne (bilde 1), og «storkebitt» i nakken og disse skyldes utvidete blodårer i huden. «Englekyss» forsvinner i løpet av spedbarnsalderen mens «storkebitt» vanligvis forblir uendret resten av livet. De forårsaker imidlertid sjelden problemer da de ligger på et sted der de blir dekket av hår.

Større, flate, rødlige flekker i huden, såkalte «portvinsflekker» (bilde 2) er medfødte misdannelser av overflatiske små blodårer og disse går ikke tilbake av seg selv. De kan øke i fargeintensitet med årene og gi hevelse i huden som kan medføre kosmetiske utfordringer også i voksen alder. Barn med store «portvinsflekker» i ansiktet slik som på bilde 2, bør vurderes og utredes av barnelege fordi et slikt merke kan være assosiert med underliggende misdannelser i hjerne og øyne, samt problemer med overvekst av overkjeven (Sturge-Weber syndrom) (3). De bør også vurderes av hudlege for eventuell laserbehandling.

Fødselsmerker over korsryggen kan enkelte ganger være assosiert med underliggende spina bifida, eller manglende lukning av ryggraden. Dette kan undersøkes med ultralyd av det aktuelle området. Oftest vil dette ha blitt fanget ved barselundersøkelsen men det kan glippe og helsesøstre bør være oppmerksomme på slike fødselsmerker.

Når det gjelder hemangiomene, skiller man mellom de medfødte (kongenitale) hemangiomene, som er til stede ved fødselen, og de vanligere infantile, som utvikler seg etter fødselen. De medfødte hemangiomene er sjeldne. De kan av og til vokse etter fødselen, gå tilbake over tid eller forbli uendret over mange år. Avhengig av hvor store de er og hvor de sitter, bør barnet henvises til barnelege eller hudlege for vurdering av diagnose og eventuell behandling.

Infantile hemangiomer

De infantile hemangiomene er de vanligste. De er vanligvis ikke til stede ved fødselen men begynner å vokse etter noen dager eller uker og utvikler seg etter et forutsigbart mønster. De gjennomgår typisk først en vekstfase på en til fem måneder (proliferasjonsfase). Veksten er raskest de første to til tre månedene og i denne fasen er det viktig å være oppmerksom på om de forårsaker medisinske problemer (4). Veksthastigheten avtar deretter noe men de kan fortsette å øke i størrelse fram til cirka ett års alder. Deretter går de inn i en stabil platåfase på noen måneder. Fra cirka ett års alder går de inn i en fase med langsom tilbakegang over noen år (involusjonsfase), slik at de fleste er borte i god tid før skolealder.

Barn kan ha et eller flere hemangiomer. De forekommer hyppigst i huden i hode- eller ansiktsregionen, er overflatiske og ser oftest ut som «jordbær» i huden (bilde 3). Det kan også være blandingstyper med overflatiske og dypere andeler (bilde 4). Andre hemangiomer forekommer helt under huden og slike dypereliggende hemangiomer ser blekere eller mer blålige ut mens den overliggende huden er normal (bilde 5). De dypereliggende hemangiomene vokser noe lenger og tilbakedannes noe senere.

Komplikasjoner

Noen hemangiomer vokser så raskt og sitter på steder som gjør at de forårsaker medisinske problemer underveis. Det er viktig å gjenkjenne disse tidlig, så nødvendig medisinsk behandling ikke forsinkes. Avhengig av hvor store de har vært, kan de også etterlate arr eller andre hudforandringer, slik at oppfølgingen bør fortsette til man har sett det endelige kosmetiske resultatet (5).

Hemangiomer som vokser raskt kan medføre sårdannelse i huden (bilde 6). Dette kan både være smertefullt for barnet, gi infeksjoner og øke risikoen for permanent arrdannelse.

Det er spesielt viktig å være oppmerksom på lokalisering rundt øyet (bilde 7). Rask vekst her kan forhindre synet på det affiserte øyet. Dersom synsnerven hos et spedbarn ikke blir stimulert, for eksempel fordi øyet er lukket som følge av et hovent øyelokk, kan synet på det øyet bli permanent skadet, da hjernen «kopler ut» informasjonen derfra (amblyopi). Dette barnet på bildet hadde ingen hudforandringer ved fødsel og det meget store hemangiomet utviklet seg over to måneder, hvilket understreker at veksten i denne alderen er meget rask og det haster med å henvise et slikt barn til barnelege. Konferer og henvis eventuelt også til øyelege ved bekymring for at synsbanen blir hemmet av et hemangiom. Behandling med lappeokklusjon av det friske øyet for å stimulere det som er hemmet (bilde 8), kan være aktuelt. Behandlingen består i å trene opp synet på det dårlige øye ved å dekke til det gode øyet med lapp et visst antall timer per dag. Dette bildet er tatt av det samme barnet etter 19 dager med behandling med propranolol. Etter et år med behandling er det nærmest komplett tilbakegang av forandringen (bilde 9).

Dersom det er et stort hemangiom som berører større flater i ansikt eller hode, tilsvarende utbredelsen av ansiktsnerven (nervus trigeminus), dreier det seg om såkalt segmentalt hemangiom (bilde 7). I slike tilfeller bør også barnet henvises til utredning ved barneavdeling, da dette er assosiert med økt risiko for karmisdannelser i hjernen og også andre medfødte feil (øyne, hjerte, skjelett) (PHACES syndrom eller Sturge-Weber syndrom, som nevnt over) (2).

Hemangiomer kan også forekomme i indre organer, og er da vanligst i leveren. Noen ganger kan slike hemangiomer være så store at svært mye av blodet i sirkulasjonen går gjennom dem til ingen nytte. Dette kan medføre økt belastning på hjertet og i alvorlige tilfeller gi hjertesvikt. Hemangiomer kan også forekomme i luftveiene (subglottisk) og forårsake alvorlige pusteproblemer hos spedbarn. Dersom man har mer enn fem hemangiomer i huden (bilde 10), er det økt risiko for at det også foreligger hemangiomer i indre organer og barnet bør vurderes av barnelege og undersøkes med ultralyd av abdomen og eventuelt av hodet, dersom fontanellen fortsatt er åpen.

Årsak

Hemangiomer er ikke arvelige men forekommer sporadisk. De er noe vanligere hos jenter, hos premature og etter svangerskap der det har blitt utført fostervannsdiagnostikk eller morkakeprøve. Man tror at hemangiomer skyldes at celler fra morkaken har løsnet og etablert seg i fosteret. Så lenge barnet er inne i magen, er det hemmende faktorer fra morkaken som forhindrer vekst, men når barnet kommer ut og den hemmende effekten fra morkaken forsvinner, begynner disse cellene å vokse og utvikler seg til hemangiomer (2).

Behandling

Hvis hemangiomet er av en slik størrelse at det medfører betydelige kosmetiske problemer, forårsaker medisinske problemer ut fra lokalisasjon (øye, munn, nese, genitalia) eller sårdannelse, er det indisert med medikamentell behandling. Fordi veksten er størst de første to til tre månedene er det som regel i denne perioden det er viktigst å følge med på veksten og vurdere behovet for henvisning til behandling.

Betablokkeren propranolol har rask og god effekt (1, 6) (bilde 7, 8 og 9), og det finnes nå et markedsført preparat med forhåndsgodkjenning for infantile hemangiomer, som heter Hemangiol. Denne behandlingen skal startes og følges opp av barnelege.

Propranolol gis som en mikstur to ganger daglig over en behandlingsperiode på flere måneder, gjerne til barnet er omtrent ett år gammel og man forventer at hemangiomet vil slutte å vokse og gå tilbake av seg selv. Av og til kan hemangiomet begynne å vokse igjen etter at medisinen er seponert og man kan da eventuelt ved behov gjenoppta behandlingen.

Man bør ta et EKG av barnet før oppstart av behandlingen for å utelukke at det foreligger hjerterytmeforstyrrelser. Bivirkninger kan være lavt blodsukker og det er derfor viktig at medisinen gis samtidig med mat. Hos små babyer som gulper og der man er usikker på om matinntaket er tilstrekkelig, vil man vurdere å legge barnet inn i barneavdeling i forbindelse med oppstart av medisineringen. Andre bivirkninger er urolig søvn, diarè og forverring av eventuell underliggende astma. Dersom man opplever uakseptable bivirkninger av behandlingen, kan man prøve en annen type betablokker, Atenolol, som også har god effekt og mindre bivirkninger (7).

Små, overflatiske hemangiomer kan også forsøksvis behandles med lokalt appliserte øyedråper som inneholder betablokkeren Timolol (8).

Andre behandlingsmetoder som kirurgi og laser er sjeldnere nødvendig, særlig etter at man oppdaget at betablokker har god effekt. Ved alvorlige tilfeller der øye eller luftveier er akutt truet, kan det imidlertid være aktuelt. Laserbehandling kan også vurderes når barnet nærmer seg skolealder, dersom et hemangiom har etterlatt store restforandringer og man da fortsatt har et kosmetisk utilfredsstillende resultat.

Vurderingen av hvem som bør få behandling, er ikke alltid lett å gjøre. Noen ganger er det en helt klar indikasjon (se over), men det vil ofte være grensetilfeller der man har en tilstand med en viss kosmetisk skjemmende effekt men uten noen medisinske konsekvenser for barnet. Foreldrenes ønsker må selvsagt høres og man kommer som regel fram til enighet om hva som er best å gjøre. Man må veie ulempene for barnet og familien ved å måtte gi medisiner to ganger daglig i mange måneder med mulige bivirkninger, opp mot fordelene ved å skrumpe en hudforandring som uansett vil gå tilbake av seg selv etter noen måneder eller kanskje år.

Oppsummering

Hemangiomer hos spedbarn er vanlige, godartete svulster i blodkar som utvikler seg etter fødselen. Som regel er de uten medisinsk betydning, da de tilbakedannes i god tid innen skolealder. Noen kan imidlertid forårsake betydelige medisinske problemer ut fra lokalisasjon, vekstmønster og utbredelse. Hemangiomene vokser raskest de første to til tre månedene og det er i denne fasen viktig å oppdage de tilfellene som kommer til å skape problemer og henvise disse til utredning og behandling for å begrense skaden hos barnet. Betablokkeren propranolol har rask og god effekt på infantile hemangiomer, men behandlingen går over mange måneder og kan gi bivirkninger, så behandlingsindikasjonen må vurderes i hvert enkelt tilfelle. Det er viktig å være oppmerksom på de typene fødselsmerker som kan være assosiert med underliggende medisinske problemer, som portvinsflekker i ansikt og over korsryggen samt segmentale hemangiomer i ansiktet og henvise til barnelege ved behov.

Referanser

1.    Guldbakke KK, Rordam OM, Huldt-Nystrom T, Hanssen HK, Hoivik F. Propanolol used in treatment of infantile hemangioma. Tidsskr Nor Laegeforen. 2010;130(18):1822–4.

2.    Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ. Diagnosis and management of infantile hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060–104.

3.    Sudarsanam A, Ardern-Holmes SL. Sturge-Weber syndrome: from the past to the present. Eur J Paediatr Neurol. 2014;18(3):257–66.

4.    Chang LC, Haggstrom AN, Drolet BA, Baselga E, Chamlin SL, Garzon MC, et al. Growth characteristics of infantile hemangiomas: implications for management. Pediatrics. 2008;122(2):360–7.

5.    Baselga E, Roe E, Coulie J, Munoz FZ, Boon LM, McCuaig C, et al. Risk factors for degree and type of sequelae after involution of untreated hemangiomas of infancy. JAMA dermatology. 2016;152 (11):1239–43.

6.    Ames JA, Sykes JM. Current trends in medical management of infantile hemangioma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2015;23(4):286–91.

7.     Fernandez-Pineda I, Williams R, Ortega-Laureano L, Jones R. Cardiovascular drugs in the treatment of infantile hemangioma. World J Cardiol. 2016;8(1):74–80.

8.    Painter SL, Hildebrand GD. Review of topical beta blockers as treatment for infantile hemangiomas. Surv Ophthalmol. 2016;61(1):51–8.